Patologie

Declino cognitivo e demenza

foto declino cognitivoCon disturbo neurocognitivo, più comunemente noto come demenza, si intende un deterioramento delle capacità intellettive, della memoria e dell’apprendimento, spesso associato anche ad alterazioni del comportamento, che impedisce a chi ne soffre di svolgere le più comuni attività quotidiane, mantenere normali relazioni interpersonali produttive, comunicare e condurre una vita autonoma.

Esistono diverse forme di disturbo neurocognitivo, analoghe per manifestazioni, ma indotte da meccanismi differenti. Tutte le forme di demenza sono legate alla presenza di un danno cerebrale che può instaurarsi in modo acuto (come nel caso dell’ictus) oppure accumularsi gradualmente nell’arco di decenni e iniziare a rendersi evidente quando viene superata una certa “soglia”, oltre la quale le parti del cervello ancora sane non sono più in grado di compensare le funzioni cognitive venute meno a causa delle lesioni. In questo secondo caso, si parla di declino cognitivo associato all’invecchiamento, che può essere lieve e abbastanza ben gestibile per diversi anni oppure rappresentare la prima fase di una degenerazione neuronale che porterà a una demenza più severa nell’arco di poco tempo. Le perdite neurologiche che si osservano nel cervello che invecchia non sono tutte patologiche: in parte, sono legate al naturale avanzare dell’età e si verificano anche in persone soggetti sane che non svilupperanno mai alcuna forma di demenza.

Il disturbo neuro cognitivo/demenza si instaura quando al fisiologico impoverimento cerebrale si sommano fattori dannosi aggravanti quali, per ad esempio, fattori processi patologici specifici di diverso tipo (produzione di composti tossici endogeni, alterazioni della circolazione cerebrale ecc.), traumi accidentali (in particolare, forti colpi alla testa, soprattutto se ripetuti) o insulti tossici da parte di sostanze o farmaci attivi sul sistema nervoso centrale (alcol, droghe d’abuso, ipnotici, neurolettici ecc.). L’intensità e la velocità con le quali si sviluppano e progrediscono il declino neurologico e il declino cognitivo non sono prestabilite, ma possono variare molto da persona a persona in funzione della combinazione dei fattori patologici e traumatici e delle caratteristiche genetiche individuali.

Le principali forme di disturbo neurocognitivo che possono insorgere con l’avanzare dell’età sono:

  • Disturbo neurocognitivo lieve
  • Disturbo neurocognitivo dovuto a malattia di Alzheimer
  • Disturbo neurocognitivo vascolare
  • Disturbo neurocognitivo dovuto a malattia di Parkinson

Declino cognitivo lieve

Con l’avanzare dell’età, iniziare a fare un po’ di fatica nel ricordare impegni e appuntamenti o a imparare nuovi concetti ed essere mentalmente meno reattivi, entro certi limiti, è un fenomeno del tutto normale e che non deve preoccupare. Tuttavia, quando le difficoltà di memoria iniziano a creare problemi nella vita quotidiana, impedendo di eseguire serenamente le attività abituali, è bene consultare il medico. Potrebbe trattarsi di disturbo neurocognitivo lieve (noto anche come “declino cognitivo lieve”): un forma di deficit della memoria e dell’apprendimento di per sé non particolarmente grave, ma che merita una valutazione e un trattamento precoci perché può aumentare le probabilità di sviluppare malattia di Alzheimer negli anni successivi.

Al momento, non si conoscono esattamente le cause alla base del declino cognitivo lieve.

Come per forme di demenza più severa, si ritiene che l’origine sia complessa e che coinvolga:

  • fattori tossici per le cellule nervose come la proteina beta-amiloide, la proteina Tau e i corpi di Lewy (soprattutto quelle presenti nelle aree cerebrali responsabili della memoria e dell’apprendimento),
  • una ridotta efficienza del metabolismo neuronale (in particolare, riguardo all’uso del glucosio),
  • la riduzione di volume di alcune aree chiave per la memoria, l’apprendimento e la progettualità (come ippocampo e corteccia frontale),
  • alterazioni della circolazione sanguigna cerebrale, come per esempio dovute a micro-ictus localizzati o a più diffusi fenomeni di aterosclerosi.

Oltre all’età superiore ai 60 anni, i principali fattori di rischio per lo sviluppo del declino cognitivo lieve sono:

  • predisposizione genetica,
  • diabete,
  • fumo,
  • depressione,
  • ipertensione,
  • alti livelli di colesterolo nel sangue,
  • sedentarietà,
  • mancanza di stimoli intellettivi/sociali.

I principali sintomi potenzialmente associati a un declino cognitivo lieve comprendono:

  • iniziali difficoltà nel ricordare fatti avvenuti da pochi giorni, settimane o mesi o nel trattenere nuove informazioni,
  • difficoltà di concentrazione/facile distraibilità durante la lettura, la visione di un film, la conversazione etc,
  • difficoltà nel prendere decisioni che prima non creavano problemi, nel pianificare attività mediamente complesse, nel comprendere/seguire istruzioni (ad es., per esempio, sul funzionamento di un elettrodomestico),
  • occasionali momenti di spaesamento mentre si è fuori casa,
  • maggior tendenza ad avere reazioni impulsive,
  • depressione o perdita di interesse nelle attività abituali,
  • ansia e/o irritabilità,
  • comparsa di disturbi del sonno (insonnia o aumento del bisogno di dormire).

Per essere indicativi di malattia, questi sintomi devono avere un’intensità tale da creare un certo disagio nella vita quotidiana (ma senza compromettere l’autonomia della persona interessata) e persistere nel tempo, senza essere giustificati da cause specifiche, come per ad esempio una malattia, l’assunzione di particolari farmaci o sostanze (alcolici ecc.), uno stato di debilitazione psicofisica o un eccessivo stress in ambito familiare o lavorativo.

Trattamento del declino cognitivo lieve

Per cercare di mantenere migliori prestazioni intellettive più a lungo, si può agire sul fronte dei fattori di rischio, riducendone l’impatto negativo attraverso buone regole di vita (alimentazione equilibrata, ricca di frutta e verdura, pesce, cereali integrali, oli vegetali e frutta secca; attività fisica regolare; pochi alcolici; niente fumo; controllo del peso corporeo) e terapie mirate (soprattutto, in caso di ipertensione, ipercolesterolemia e diabete).

Altre strategie preventive preziose consistono nel mantenersi mentalmente attivi (leggendo, frequentando mostre, cinema e teatri, usando dispositivi tecnologici ecc.) e nel dedicarsi ad attività interattive a livello familiare e sociale (occuparsi dei nipotini, dedicarsi ad attività di volontariato, seguire corsi di qualunque tipo, organizzare feste e viaggi di gruppo ecc.).

Un aspetto particolarmente importante da considerare riguarda l’eventuale presenza di sintomi depressivi, che possono non soltanto determinare un serio scadimento della qualità di vita, ma anche promuovere un più rapido peggioramento cognitivo e della funzionalità globale del paziente. È dimostrato che trattare la depressione, principalmente con farmaci antidepressivi, aiuta a migliorare la capacità di memorizzazione e di gestire le attività quotidiane.

Purtroppo, nonostante intense ricerche, a oggi, ancora mancano terapie realmente efficaci in grado di arrestare l’evoluzione del declino neurologico e cognitivo una volta che si è instaurato. Tuttavia, esistono alcuni interventi farmacologici e di neuroriabilitazione specialistica che, se intrapresi in fase precoce, possono aiutare a rallentare la progressione del disturbo neurocognitivo, permettendo alla persona interessata di mantenersi autonoma più a lungo.

Studi clinici hanno inoltre confermato che anche il trattamento con nutraceutici come quelli a base di sostanze antiossidanti, neuroprotettive, antidepressive e che agiscono sugli stati emozionali (ad esempio: bacopa, zafferano, teanina, vitamine – soprattutto quelle del gruppo B -, colina, omega 3), sono risultate efficaci nel rallentare i processi di invecchiamento e di declino del sistema nervoso centrale.

Disturbo neurocognitivo dovuto a malattia di Alzheimer 

La malattia prende il nome da Alois Alzheimer, neurologo tedesco che per la prima volta nel 1907 ne descrisse i sintomi e gli aspetti neuropatologici. All’esame autoptico, il medico notò segni particolari nel tessuto cerebrale di una donna che era morta in seguito a una insolita malattia mentale. Infatti, evidenziò la presenza di agglomerati, poi definiti placche amiloidi, e di fasci di fibre aggrovigliate, i viluppi neuro-fibrillari. Oggi le placche formate da proteine amiloidi e i viluppi, vengono considerati gli effetti sui tessuti nervosi di una malattia di cui, nonostante i grossi sforzi messi in campo, ancora non si conoscono le cause.

Il disturbo neurocognitivo dovuto a malattia di Alzheimer è la più diffusa forma di demenza associata all’invecchiamento, rendendo conto da sola di circa il 50-60% di tutti i casi di compromissione cognitiva in età avanzata. Attualmente, le persone affette da questa patologia a livello globale sono circa 36,5 milioni (600.000 in Italia) e il loro numero è inevitabilmente destinato a crescere a causa del progressivo allungamento della vita media e dell’aumento della quota di persone anziane.

Secondo le stime ufficiali, nel 2050 i malati di Alzheimer nel mondo saranno circa 115 milioni.

La malattia di Alzheimer esordisce nella maggior parte dei casi dopo i 60 anni (7% dei casi tra 65 e 74 anni; 53% dei casi tra 75 e 84 anni; 40% dei casi dopo gli 85 anni), con un’incidenza che raddoppia ogni cinque anni, arrivando a interessare circa una persona su 3-4 dopo gli 80 anni. La malattia colpisce con frequenza paragonabile uomini e donne, ma queste ultime ne sono più spesso interessate a causa dell’attesa di vita più prolungata. La probabilità di sviluppare disturbo neurocognitivo dovuto a malattia di Alzheimer è, in parte, legata alle caratteristiche genetiche individuali, ma soltanto nel 2-3% dei casi si riconoscono forme ereditarie.

Dei possibili geni coinvolti nello sviluppo della malattia di Alzheimer l’unico per il quale si abbiano informazioni certe è quello dell’apolipoproteina e4 (APOE e4), che costituisce un fattore di rischio per lo sviluppo precoce della malattia e un supporto alla diagnosi in persone che presentano già sintomi cognitivi e comportamentali, ma non un marker diagnostico specifico, dal momento che la sua presenza non è sufficiente, da sola, a causare la neurodegenerazione.

A oggi, l’origine esatta della malattia di Alzheimer non è nota. Da alcuni anni, si sa, però, che la sua insorgenza è legata soprattutto all’accumulo, rispettivamente all’esterno e all’interno dei neuroni presenti nel cervello, di due particolari proteine chiamate beta-amiloide e proteina Tau. Entrambe queste sostanze esercitano un’azione tossica che determina una morte più rapida delle cellule nervose, soprattutto di quelle presenti in aree cerebrali importanti per la memoria (ippocampo e amigdala), interferendo con la capacità di acquisire e trattenere informazioni. Chi ne soffre, quindi, fatica soprattutto a ricordare eventi recenti e a imparare nuovi concetti.

Con l’evolvere della malattia, memoria e apprendimento peggiorano progressivamente e la neurodegenerazione si ripercuote anche su altre zone del cervello da cui dipendono l’orientamento spazio-temporale, il comportamento, l’umore, la capacità di comunicare ed eseguire tutte quelle operazioni “complesse” che risultano indispensabili per essere autonomi nella vita quotidiana, come cucinare, fare la spesa o prendersi cura della propria persona.

La durata media della malattia varia da 8 a 20 anni, in relazione all’età d’insorgenza e alla velocità del declino neurocognitivo e fisico globale.

I principali sintomi associati a disturbo neurocognitivo dovuto a malattia di Alzheimer che devono indurre a richiedere una valutazione specialistica da parte di un neurologo di una Unità di Valutazione Alzheimer (UVA) sono:

  • difficoltà nel ricordare fatti recenti (avvenuti da pochi giorni, settimane o mesi) o nuove informazioni,
  • difficoltà di orientamento nello spazio e nel tempo (problemi a ricordare la strada di casa, a ricordare il giorno della settimana, il mese ecc., o a valutare l’ora del giorno; sovrapposizione mentale di eventi avvenuti in momenti diversi),
  • disturbi del linguaggio (difficoltà a elaborare frasi e a esprimersi),
  • disturbi del pensiero (confusione mentale),
  • disturbi della coordinazione e del movimento (con conseguenti difficoltà nello svolgere attività quali vestirsi, lavarsi, cucinare ecc.),
  • depressione e/o irritabilità,
  • reazioni impulsive/violente.

Per essere indicativi di malattia questi sintomi devono avere un’intensità tale da interferire significativamente con la vita quotidiana, non essere legati alla presenza di altre malattie fisiche o psichiatriche né all’assunzione di farmaci o sostanze, e persistere nel tempo, peggiorando progressivamente, seppur con intensità e velocità variabili.

Sulla base dei sintomi, dell’anamnesi personale e familiare e della valutazione clinica, il medico può ritenere di essere di fronte a caso di “possibile” malattia di Alzheimer. Per arrivare a una diagnosi più precisa e affidabile di “probabile malattia di Alzheimer” (a oggi, per legge, per avere la certezza di malattia è ancora indispensabile effettuare l’esame anatomopatologico del tessuto cerebrale post mortem), la visita neurologica deve essere completata dall’analisi del fluido cerebrospinale e dall’esame neuroradiologico dell’encefalo con risonanza magnetica funzionale (RMf) o tomografia a emissione di positroni (PET), nonché, se possibile, dalla ricerca del gene APOE e4. La certezza di malattia, invece, per legge, può essere stabilita soltanto post mortem, dopo aver effettuato l’esame anatomopatologico del tessuto cerebrale e aver riscontrato gli accumuli di beta-amiloide e proteina Tau e le altre alterazioni caratteristiche, come l’atrofia della corteccia cerebrale.

Trattamento della malattia di Alzheimer

Nonostante le intense ricerche condotte negli ultimi decenni, per la malattia di Alzheimer non è ancora stato possibile mettere a punto una cura adeguata. Gli interventi che possono essere proposti oggi ai pazienti, se intrapresi in fase iniziale, possono attenuare i sintomi della malattia per un certo periodo, ma non rallentarne né modificarne il decorso complessivo. I principali approcci disponibili si basano sulla somministrazione di alcuni farmaci dall’azione neuroprotettiva od orientati a ridurre i sintomi comportamentali e su programmi di riabilitazione funzionale/cognitiva.

Terapie farmacologiche

I farmaci attualmente disponibili per attenuare i sintomi della malattia di Alzheimer sono soprattutto gli inibitori della acetilcolinesterasi anticolinesterasici (rivastigmina, donepezil, eptastigmina e galantamina) e la memantina: i primi agiscono aumentando la concentrazione cerebrale dell’aceticolina (una delle sostanze implicate nei meccanismi di memorizzazione) e sono utili in fase iniziale; la seconda riduce la stimolazione dei recettori NMDA del glutammato (un altro neurotrasmettitore cerebrale) ed è indicata nelle forme intermedie e avanzate della malattia.

Composti ad azione antipsicotica e sedativa possono, inoltre, essere talvolta necessari in associazione agli inibitori della acetilcolinesterasi anticolinesterasici per attenuare i disturbi comportamentali, in particolare, l’agitazione e l’aggressività o l’apatia, che in alcune fasi della malattia possono creare notevoli problemi di gestione a familiari e caregiver, oltre che ai pazienti.

Tutte queste terapie farmacologiche sono rimborsate dal Servizio Sanitario Nazionale (SSN), ma soltanto se i pazienti hanno ricevuto una diagnosi di “probabile malattia di Alzheimer” e sono seguiti da neurologi di una Unità di Valutazione Alzheimer (UVA).

Disturbo neurocognitivo vascolare (demenza vascolare)

Il disturbo neurocognitivo vascolare (demenza vascolare) è una forma di deficit cognitivo determinata dall’alterazione della circolazione sanguigna cerebrale conseguente a eventi acuti, come un ictus o un’emorragia cerebrale, o a patologie croniche, come l’aterosclerosi.

Come negli altri tipi di demenza, anche in questo caso il deterioramento delle capacità intellettive dipende da una degenerazione delle cellule nervose presenti nell’area cerebrale colpita, ma a determinare il danno neuronale in questo caso è principalmente il venir meno di un adeguato rifornimento di ossigeno e sostanze nutritive (in particolare, il glucosio).

Oltre all’età superiore ai 60 anni, il rischio di andare incontro a ictus o patologie cerebrovascolari croniche e sviluppare secondariamente demenza vascolare è aumentato dalla presenza di diabete, ipertensione, alti livelli di colesterolo nel sangue, malattie cardiache (in particolare, storia di infarto miocardico e fibrillazione atriale) e dall’abitudine al fumo. In genere, gli uomini tendono a essere interessati da demenza vascolare più spesso delle donne, soprattutto dopo i 70 anni.

I sintomi che possono manifestarsi in presenza di disturbo neurocognitivo vascolare (demenza vascolare) possono variare da paziente a paziente in funzione della specifica zona del cervello interessata dalla riduzione della circolazione sanguigna e possono comprendere manifestazioni cognitive/comportamentali e disturbi motori di varia natura e gravità. La loro insorgenza può essere improvvisa (come avviene dopo un ictus) oppure lenta e caratterizzata da peggioramento progressivo (ad es., in caso di micro-ictus ripetuti o in presenza di aterosclerosi diffusa).

I sintomi cognitivi e comportamentali più comuni sono:

  • confusione mentale,
  • difficoltà di concentrazione/facile distraibilità,
  • difficoltà nel prendere decisioni e nel pianificare attività mediamente complesse,
  • problemi di memoria/apprendimento,
  • difficoltà del linguaggio,
  • disturbi dell’equilibrio,
  • aumento del bisogno di urinare o problemi a controllare lo stimolo,
  • maggior tendenza ad avere reazioni impulsive,
  • agitazione,
  • depressione
  • ansia e/o irritabilità,
  • vagabondaggio durante la notte.

Come nel caso del disturbo neurocognitivo dovuto a malattia di Alzheimer, anche per le demenze vascolari può essere emessa una diagnosi di disturbo neurocognitivo vascolare “possibile” sulla base dei sintomi, dell’anamnesi personale e familiare e della valutazione clinica generale, mentre per una diagnosi più affidabile di disturbo neurocognitivo vascolare “probabile” la visita neurologica deve essere completata con l’esecuzione dell’esame neuroradiologico dell’encefalo con TAC, risonanza magnetica funzionale (RMf) o tomografia a emissione di positroni (PET).

Quando il deficit cognitivo insorge dopo un ictus, emettere una diagnosi di demenza vascolare è abbastanza semplice e non richiede necessariamente indagini strumentali (comunque auspicabili per un miglior inquadramento). Al contrario, nelle forme demenze vascolari a esordio lento e progressivo/fluttuante la diagnosi differenziale rispetto alla malattia di Alzheimer può essere complessa difficile, anche perché non di rado le due patologie coesistono. Per questa ragione il medico, oltre alla visita neurologica e ai test di imaging cerebrale, prescriverà anche una serie di accertamenti clinici ulteriori quali analisi del sangue e del fluido cerebrospinale, ecodoppler carotideo ecc..

Trattamento della demenza vascolare

Attualmente, non si hanno a disposizione trattamenti specifici per contrastare un disturbo neurocognitivo vascolare demenza vascolare dopo che si è instaurato. Si può, però, cercare di frenare l’evoluzione del danno cerebrale ed evitare che la situazione peggiori rapidamente riducendo l’impatto negativo dei principali fattori di rischio, attraverso buone regole di vita (alimentazione equilibrata, ricca di frutta e verdura, pesce, cereali integrali, oli vegetali, e frutta secca; attività fisica regolare; pochi alcolici; niente fumo; controllo del peso corporeo) e terapie mirate (soprattutto, in caso di ipertensione, ipercolesterolemia, diabete e patologie cardiache).

Un aspetto particolarmente importante da considerare riguarda l’eventuale presenza di sintomi depressivi, che possono non soltanto determinare un serio scadimento della qualità di vita, ma anche promuovere un più rapido peggioramento delle prestazioni intellettive e della funzionalità globale della persona interessata paziente. In questi casi, può essere indicata l’assunzione di farmaci antidepressivi.

In alcuni pazienti con disturbo neurocognitivo vascolare, il neurologo potrà anche decidere di somministrare farmaci autorizzati per il trattamento della malattia di Alzheimer, come inibitori della acetilcolinesterasi anticolinesterasici e memantina. Questi farmaci sono rimborsati dal Sistema Sanitario Nazionale soltanto quando prescritti da neurologi operanti nelle Unità di Valutazione Alzheimer (UVA).

Declino cognitivo associato a malattia di Parkinson

Una particolare forma di declino disturbo neurocognitivo, dall’origine ancora poco chiara, è quella associata alla malattia di Parkinson, una patologia neurodegenerativa a carico delle cellule cerebrali produttrici di dopamina, che determina in primo luogo disturbi del movimento (principalmente, tremore a riposo, rallentamento dei movimenti, rigidità muscolare e discinesie), ma che si associa anche a tutta una serie di sintomi “non motori”, quali difficoltà di linguaggio, disturbi del sonno, depressione/ansia e, talvolta, comportamenti compulsivi.

La malattia di Parkinson insorge tipicamente dopo i 60 anni, interessa più spesso gli uomini delle donne e la sua prevalenza è in costante crescita a causa del progressivo invecchiamento della popolazione. In base ai dati epidemiologici, negli Stati Uniti la malattia di Parkinson interessa lo 0,5% delle persone con età compresa tra 65 e 69 anni e il 3% degli over 85.

Negli ultimi anni si è compreso che il declino disturbo neurocognitivo associato alla malattia di Parkinson è più diffuso di quanto si pensasse in passato e che può instaurarsi già nelle fasi iniziali della malattia (in questo caso si parla di disturbo neurocognitivo da corpi di Lewy). Secondo le stime, a soffrirne è almeno il 25-30% dei pazienti totali, con una maggior frequenza tra i più anziani e tra quelli con forme di malattia di Parkinson avanzate. Riconoscere i sintomi fin dall’esordio è importante perché questa forma di declino neurocognitivo, al pari del disturbo neurocognitivo collegato alla malattia di Alzheimer, aumenta notevolmente il rischio di sviluppare demenza negli anni successivi.

Purtroppo, emettere una diagnosi specifica precoce di disturbo neurocognitivo nel paziente parkinsoniano non è semplice perché i sintomi iniziali più tipici (lieve calo della memoria, difficoltà di concentrazione e distraibilità, rallentamento dei riflessi, confusione mentale, scarso interesse nelle attività quotidiane ecc.) sono simili alle modificazioni intellettive e comportamentali che si verificano nel corso dell’invecchiamento di persone sane oppure facilmente attribuibili agli effetti collaterali delle terapie assunte per controllare la malattia di base, alla presenza di una lieve forma depressione o alle conseguenze di un riposo notturno inadeguato.

Secondo i criteri previsti dal manuale diagnostico statistico delle malattie psichiatriche – DSM V, per stabilire che una persona sia interessata da disturbo neurocognitivo dovuto malattia di Parkinson, i sintomi intellettivi e comportamentali devono insorgere progressivamente dopo una diagnosi certa di malattia di Parkinson e aver escluso possibili cause concomitanti.

Tra i sintomi a supporto della diagnosi di disturbo neurocognitivo dovuto malattia di Parkinson vanno ricordati:

  • Apatia,
  • umore depresso e/o ansioso,
  • allucinazioni,
  • deliri,
  • cambiamenti di personalità,
  • alterazioni comportamentali,
  • disturbi del sonno,
  • eccessiva sonnolenza diurna.

Trattamento del declino cognitivo associato alla malattia di Parkinson

Attualmente, non si hanno a disposizione interventi in grado di frenare efficacemente il declino cognitivo lieve nel soggetto affetto da malattia di Parkinson. Tuttavia, l’ottimizzazione delle terapie anti-Parkinson, un’alimentazione sana, un’attività fisica moderata, ma regolare (compatibilmente con i limiti imposti dalla malattia) e un ambiente di vita emotivamente e intellettualmente stimolante possono avere un influenza favorevole sul piano cognitivo, contribuendo peraltro a migliorare il tono dell’umore e la qualità di vita complessiva del malato.

Quando, nelle fasi più avanzate della malattia di Parkinson, il declino cognitivo inizia a rendersi più evidente, è possibile intervenire con farmaci analoghi a quelli utilizzati per la malattia di Alzheimer. In Italia, è approvato con questa indicazione l’inibitore della acetilcolinesterasi l’anticolinesterasico rivastigmina. Alcuni studi hanno, inoltre, indicato che nei pazienti parkinsoniani alcuni medicinali anti-Alzheimer (in particolare come donepezil e, in minor misura, memantina) potrebbero avere un effetto benefico duplice, migliorando oltre ai sintomi cognitivi e comportamentali anche i sintomi motori. Si tratta, tuttavia, di opzioni terapeutiche che devono essere valutate caso per caso, dopo un attento bilancio rischio/beneficio, nel contesto del piano globale di trattamento.

Demenza con corpi di Lewy

La demenza con corpi di Lewy (DLB) è una malattia neurodegenerativa progressiva; è caratterizzata clinicamente da demenza, fluttuazione della funzione cognitiva e dello stato di vigilanza, allucinazioni (visive) e parkinsonismo.

L’incidenza della DLB è stata stimata in 1/893 persone/l’anno. La DLB non è considerata una malattia rara. Nella popolazione generale, la prevalenza complessiva stimata varia considerevolmente, da 1/5.882 in Giappone a 1/135 in Finlandia. Nella popolazione generale di età superiore ai 65 anni, la prevalenza è variabile: da meno di 1/1000 fino a 1/20 individui e da meno di 1/59 a 1/3 individui con demenza (>65).
Nelle fasi iniziali, la DLB non è facilmente distinguibile dalla malattia di Parkinson (PD) e raramente assomiglia alla malattia di Alzheimer (AD). All’esordio, contrariamente a quanto accade nella AD, i pazienti con DLB spesso non presentano un deterioramento della memoria, ma piuttosto un danneggiamento delle funzioni esecutive. I segni clinici cardinali consistono in:

  • un declino cognitivo fluttuante, fluttuazioni particolarmente marcate dell’attenzione, della coscienza, della vigilanza;
  • allucinazioni (visive);
  • i sintomi della PD.

Sono evocatori della diagnosi di DLB alcuni sintomi, come:

  • le cadute ricorrenti,
  • la perdita transitoria di coscienza,
  • la sincope, la depressione,
  • i deliri sistemici,
  • i disturbi comportamentali del sonno REM
  • la grave disfunzione del sistema autonomo, con incontinenza urinaria e disregolazioni ortostatiche.

La diagnosi richiede un’attenta valutazione clinica basata sui criteri diagnostici stabiliti a livello internazionale e sulla storia medica del paziente. La certezza diagnostica è accresciuta dall’evidenza di una ricaptazione dopaminergica attenuata nei gangli basali, osservabile mediante SPECT con FP-CIT (DaTSCAN). Altri segni evocativi della DLB sono l’assenza di atrofia temporale alla MRI e i disturbi del sonno REM (EEG). L’EEG può evidenziare un rallentamento generalizzato precoce dell’attività di fondo, con transienti anomali nei lobi temporali o la presenza di scariche frontalmente dominanti. In alcuni casi rari, la scintigrafia miocardica può rivelare la denervazione simpatica.

Esiste un’ampia sovrapposizione clinica tra la DLB e la AD, che a volte porta alla diagnosi della variante ”in-between” della malattia di Alzheimer da corpi di Lewy. Se i sintomi della PD precedono il declino cognitivo di 12 o più mesi, la malattia è definita PDD (non DLB), anche se si tratta di un definizione arbitraria, condivisa fra i clinici, e non già di una definizione ufficiale. La storia retrospettiva può essere problematica nella DLB. La diagnosi differenziale si pone inoltre con l’idrocefalo a pressione normale (si veda questo termine) (presente in 1/10 dei pazienti con demenza).

È importante effettuare un diagnosi precoce, a causa delle complicazioni terapeutiche. Sebbene non sia ancora disponibile un trattamento risolutivo, gli inibitori della colinesterasi possono attenuare considerevolmente i sintomi in alcuni pazienti, ma al momento non sono in corso sperimentazioni su larga scala. Per attenuare i sintomi della PD, si raccomanda di solito la monoterapia con levodopa. I neurolettici atipici sono essenziali per la presa in carico dei sintomi e dovrebbero essere somministrati a basso dosaggio.

La DLB è una demenza progressiva. L’aspettativa di vita stimata è di circa 8 anni dall’esordio, anche se può variare a seconda del fenotipo.

Epidemiologia delle demenze

La prevalenza della demenza nei paesi industrializzati è circa del 8% negli ultrasessantacinquenni e sale ad oltre il 20% dopo gli ottanta anni. Secondo alcune proiezioni, i casi di demenza potrebbero triplicarsi nei prossimi 30 anni nei paesi occidentali.

La demenza è in crescente aumento nella popolazione generale ed è stata definita secondo il Rapporto OMS e ADI una priorità mondiale di salute pubblica: “nel 2010 35,6 milioni di persone risultavano affette da demenza con stima di aumento del doppio nel 2030, il triplo nel 2050, con ogni anno 7,7 milioni di nuovi casi (1 ogni 4 secondi) e una sopravvivenza media dopo la diagnosi di 4-8-anni. La stima dei costi è di 604 mld di dollari/anno con incremento progressivo e continua sfida per i sistemi sanitari. Tutti i Paesi devono includere le demenze nei loro programmi di salute pubblica; a livello internazionale, nazionale regionale e locale sono necessari programmi e coordinamento su più livelli e tra tutte le parti interessate.” (Ginevra 11 aprile 2012).

In Italia, nel 2014, gli over 80 erano il 6,4% della popolazione, si tratta della percentuale più alta d’Europa. A seguire troviamo Grecia (6%), Spagna e Francia (5,7% ciascuna).

Il progressivo incremento della popolazione anziana comporterà un ulteriore consistente aumento della prevalenza dei pazienti affetti da demenza. In Italia, il numero totale dei pazienti con demenza è stimato in oltre un milione (di cui circa 600.000 con demenza di Alzheimer).

Le conseguenza sul piano economico ed organizzativo sono facilmente immaginabili, tenendo conto che i soli costi annuali diretti per ciascun paziente vengono, in diversi studi europei, stimati in cifre variabili da 9.000 a 16.000 Euro a seconda dello stadio di malattia. Stime di calcolo circa i costi socio-sanitari delle Demenze in Italia ipotizzano cifre complessive pari a circa 10-12 miliardi di Euro annui, e di questi 6 miliardi per la sola Malattia di Alzheimer.

I testi sono stati tratti e rielaborati da:

www.demenze.it
www.harmoniamentis.it
www.orpha.net
www.iss.it

Bibliografia

Alzheimer’s Disease International – World Alzheimer Report 2009. Nature outlook – Alzheimer’s disease 14 July 2011 / Vol 475 / Issue No. 7355. Sachdev P.S., Lipnicki D.M., Kochan N.A., Crawford J.D., Thalamuthu A., Andrews G., Brayne C., Matthews F.E., Stephan B.C., Lipton R.B., Katz M.J., Ritchie K., Carrière I., Ancelin M.L., Lam L.C., Wong C.H., Fung A.W., Guaita A., Vaccaro R., Davin A., Ganguli M., Dodge H.,Hughes T., Anstey K.J., Cherbuin N., Butterworth P., Ng T.P., Gao Q., Reppermund S., Brodaty H., Schupf N. Manly J., Stern Y., Lobo A., Lopez-Anton R., Santabárbara J. The Prevalence of Mild Cognitive Impairment in Diverse Geographical and Ethnocultural Regions: The COSMIC Collaboration. PLoS One. 2015 Nov 5;10(11):e0142388. doi: 10.1371/journal.pone.0142388. eCollection 2015. Hirtz D, Thurman DJ, Gwinn-Hardy K, Mohamed M, Chaudhuri AR, Zalutsky R. How common are the “common” neurologic disorders? Neurology. 2007;68:326-37. Plassman BL, Langa KM, Fisher GG, Heeringa SG, Weir DR, Ofstedal MB, Burke JR, Hurd MD, Potter GG, Rodgers WL, Steffens DC, Willis RJ, Wallace RB. Prevalence of dementia in the United States: The aging, demographics, and memory study. Neuroepidemiology 2007;29:125–132. Federal Interagency Forum on Aging-Related Statistics. Older Americans 2012: Key Indicators of Wellbeing. Flirski M, Sobow T. Biochemical markers and risk factors of Alzheimer’s disease. Curr Alzheimer Res 2005; 2: 47–64. Breteler MMB. Vascular risk factors for Alzheimer disease. Neurobiol Aging 2000; 21: 153–60. Nutraceuticals in cognitive impairment and Alzheimer’s disease. Front Pharmacol. 2014; 5:147. doi: 10.3389/fphar.2014.00147.

Prodotti

SYNAID

SYNAID Integratore alimentare indicato per favorire la memoria, migliorare le funzioni cognitive e psicologiche, normalizzare il tono dell’umore

Vai al prodotto

Top
Continua

Questo sito Web utilizza i cookie. Continuando a utilizzare questo sito Web, si presta il proprio consenso all'utilizzo dei cookie.
Per maggiori informazioni sulle modalità di utilizzo e di gestione dei cookie, è possibile leggere l'informativa sui cookies.